全球僅100多例! 極罕見「脾臟硬化性血管結節腫瘤」

▲罕見良性車輪狀「脾臟硬化血管結節腫瘤」,箭頭處。(圖/新竹馬偕醫院提供)記者趙於婷臺北報導一名約40歲女子,6年前健康檢查意外發現脾臟有顆2公分大的良性血管瘤,後續追蹤發現腫瘤逐漸增大,去年8月已增大到5公分,懷疑有惡性可能,新竹馬偕醫院執行腹腔鏡微創手術切除全脾臟,術後病理報告顯示此腫瘤爲一罕見良性的「脾臟硬化性血管結節腫瘤」,全球文獻報導案例僅100多例。該個案術後第四天已出院持續追蹤至今,目前無異狀。新竹馬偕紀念醫院一般外科張政傑醫師表示,脾臟很少會長腫瘤,尤其脾臟腫瘤幾乎不會有什麼症狀,除非腫瘤大到一個程度,纔有可能摸到左上腹腫塊,或壓迫到其他器官產生疼痛,因此病患常是在進行其他檢查時意外發現。

脾臟腫瘤一般可分爲淋巴性與非淋巴性,由於脾臟是人體最大淋巴器官,如果是淋巴性腫瘤,常會伴隨全身淋巴腺及脾臟腫大的狀況,抽血檢查也會發現有血小板低下等問題,不過該個案脾臟組織並未隨之腫大,血液檢查也僅有輕微的缺鐵性貧血,排除是淋巴性腫瘤後,初步判斷爲非淋巴性腫瘤。

核磁共振影像明顯的「車輪狀」特徵非淋巴性脾臟腫瘤以血管瘤爲多,血管瘤是一種血管增生的良性病變,個案所患「脾臟硬化性血管結節腫瘤」屬一種血管性病變,目前成因不明,臨牀症狀上,血管瘤不會造成脾臟的功能性變化或腫大,因此病患幾乎不會有症狀,影像學方面,注射顯影劑後,透過電腦斷層檢查,因爲組織硬化,可以發現顯影劑在腫瘤處滯留時間較長,與周邊的脾臟組織相較,腫瘤呈現較暗的影像,張政傑醫師說,「最能輔助判別的還是腫瘤在覈磁共振影像下『車輪狀』特色,包含軸心及輻射擴散狀。」年齡散佈22-74歲 好發年齡40歲 一般外科葉孟青主任也指出,「脾臟硬化性血管結節腫瘤」於2004年正式定名後,目前全球文獻以個案報告爲主,統計顯示男女患病比例爲1:2,年齡區間散佈在22至74歲間,好發年齡約在40歲左右,腫瘤大小從3到17公分不等,由於血管瘤組織爲血管,並非分化的惡性細胞,依據文獻所見及本次個案,普遍來說患者都不會有臨牀症狀,因此脾臟硬化性血管結節腫瘤在診斷鑑別上的確有一定困難度。成人切除脾臟 可考慮定期接種疫苗脾臟在胎兒時期是主要的造血器官,也是免疫功能發展成熟所必需。對成年人而言相對重要性較低。切除脾臟後要特別注意肺炎球菌等具莢膜細菌的感染,可考慮定期接種疫苗,有發燒等症狀,一定要儘快就醫。腹腔鏡微創手術 傷口復原快根據脾臟腫瘤大小,可以選擇傳統開腹手術或腹腔鏡微創手術來摘除脾臟,而腹腔鏡微創手術傷口較小也較美觀,術後恢復快,手術進行約90分鐘。葉孟青主任強調,「持續追蹤及提高警覺仍是治療脾臟腫瘤的關鍵因子。」雖然腫瘤初步鑑別爲良性,但也不乏良性血管瘤最終演化成惡性肉瘤的案例,仍應定期追蹤;此外,一般都以超音波追蹤腫瘤發展,然而針對相對少的脾臟腫瘤,醫師更必須輔以血液檢查及電腦斷層、核磁共振影像檢查加以判別,早期發現早期治療,才能將腫瘤對身體的傷害降至最低。▼切除下來的脾臟組織及上方腫瘤。(圖/新竹馬偕醫院提供)