全球報道不足40例！9歲女孩患罕見惡性腫瘤，上海兒科專家爲她點燃生命希望

晨晨（化名）是一名9歲女孩，因反覆咳嗽和發熱就診，持續治療一個月並無效果。最終，通過彩超檢查，發現晨晨有“肝實質內混合回聲，疑似肝膿腫”，進一步的腹部增強CT顯示，晨晨“上腹部實質性佔位8×6×5釐米，與肝臟、胰腺的分界不清。”這個結果猶如晴天霹靂，讓晨晨的父母心急如焚。

今年3月，晨晨轉入復旦大學附屬兒科醫院腫瘤外科治療，PET-CT檢查結果提示，晨晨“肝門區存在代謝活躍的佔位，間質性腫瘤可能”。隨後，腫瘤外科的專家爲晨晨施行腹腔鏡下腫瘤活檢術。術中發現，腫瘤來自於肝臟，約8×6×7釐米，上頂門靜脈和肝動脈，下壓下腔靜脈，腫瘤周邊血供豐富。活檢術中冰凍提示“小細胞惡性腫瘤”。

晨晨的腫瘤不符合兒童典型腫瘤的表現（由於術中冰凍提示交界性腫瘤，不是術前預判的炎性肌纖維母細胞瘤，也不是間質瘤，更不是惡性小細胞性腫瘤），專家決定等正式病理報告出來，再決定下一步的治療方案。爲了減少等待時間、加快病情處理，針對晨晨的罕見腫瘤，兒科醫院病理科快馬加鞭，查閱大量文獻，最終確定晨晨所患腫瘤爲“PEComa（血管週上皮樣細胞腫瘤）”。

兒科醫院黨委副書記、腫瘤外科學科帶頭人董巋然教授介紹，晨晨所患的腫瘤是一種主要影響年輕成年女性的罕見間充質腫瘤，兒童病例極爲罕見，全球報道的兒童案例不足40例。PEComa可發生在人體多個部位，包括子宮、外陰、直腸、膀胱、腹壁和胰腺等，肝臟相對少見。

兒科醫院普外科診療中心副主任、腫瘤外科主任李凱教授表示，晨晨的肝臟PEComa雖然瘤體巨大，對周圍重要結構造成擠壓推移，但該腫瘤並沒有發生遠處的轉移，手術切除成爲唯一的選擇，但毫無疑問，風險巨大。

晨晨的父母仍然對醫生抱有極大的信任。醫患齊心，其利斷金！腫瘤外科治療團隊迎難而上，在多學科團隊的充分保障下，董巋然教授、李凱教授帶領團隊爲晨晨施行手術。術中，專家仔細解剖了門靜脈和肝動脈，保護了膽道，膽大心細，勇闖禁區。在第一肝門僅阻斷15分鐘的情況下，主刀團隊順利地完成了肝尾狀葉腫瘤的切除術，術中出血僅100毫升。

手術後，晨晨轉入重症監護病房進行監護，次日平安轉回普通病房，她的體溫和術前明顯增高的炎症指標均逐漸恢復正常。術後7天，晨晨順利出院。

5月份的複查結果提示，晨晨的術區未見腫瘤復發，未見局部積液。自手術以後，晨晨再也沒有發熱，胃口睡眠均非常好，體重也有所增加。

晨晨手術的成功，使她重新燃起了生命的希望，這是復旦兒科醫院腫瘤外科專家技藝精湛以及多學科團隊緊密協同奮戰的結果，也爲兒童肝臟PEComa等罕見病例的治療提供了寶貴的經驗，使更多兒童腫瘤疑難患兒獲得更優質的醫療服務。