第二百六十二章 診斷結果

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這是一個令人震驚的發現。孫立恩愣了半天沒有說話,他腦子裡全是劉堂春當初的那句“一袋甘露醇而已……”

而已?要是有時光機器,孫立恩絕對要穿越回兩天前,然後朝着自己的臉上狠狠來一巴掌。甘露醇是你私生子啊?你是老覺着虧欠了它是咋的?非得用?

平心而論,孫立恩當然預見不到甘露醇會對唐敏的病情造成不良影響。換成任何一名醫生,都不可能預見到這一點。但……如果能夠在處理病情的問題上更謹慎一點,也許他就不會在唐敏的身上用甘露醇了。

孫立恩正忙着在內心深處譴責自己不夠謹慎,而周策則皺起眉頭對袁平安問道,“你的意思是,aqp4蛋白被抑制之後,才導致了她的病情進展?”

“這是一個可能的推論。”袁平安在這個問題上顯得也很謹慎,“不過……我還從來沒聽說過aqp4蛋白被抑制能夠導致疾病的……”

“那麼按照按這個‘可能的推論’……”周策在“可能的推論”五個字上加重了讀音,“我們是不是可以認爲,她大腦內出現的衆多低信號區都是因爲aqp4被抑制而導致的?”

袁平安想了又想,最後還是搖了搖頭,“這我可說不準。”

aqp4蛋白是一種高敏感性水通道蛋白,它的作用不光是爲膠質細胞泵入水分子這麼簡單。它同時還能夠將膠質細胞內部的水分子泵出去。從這個機制分析,論文本身的結論似乎和現實產生了某種程度上的矛盾——甘露醇通過穿過腦血屏障後,在顱內製造滲透梯度,從而促使神經元和膠質細胞內的水分子進入血管。

可是如果甘露醇會抑制aqp4蛋白表達……那這後面擴張的低信號影又是怎麼回事?利用滲透梯度從細胞內泵出水分子並且抑制了水通道蛋白之後,反而擴大了水腫的範圍?

“aqp4蛋白不光會在腦水腫急性期向間質細胞泵入水分子,同時還會在急性期之後緩慢向外泵出水分子——你可以把這個過程理解爲暴雨來臨的時候,衆多水庫調峰蓄水。”袁平安用最簡單的方式解釋了一下週策的問題之後說道,“aqp4就是往水庫裡快速蓄水的閘門,而間質細胞則是水庫本身——甘露醇的作用更像是水庫本身的水分蒸發,只不過它的速率要比單純的太陽輻射強出了太多倍。”

這個比喻就比較容易理解了。孫立恩皺着眉頭說道,“所以……水庫在快速蒸發之後,水位反而上升了?”

“不符合直覺邏輯,但是符合現狀。”袁平安點了點頭,“如果只考慮水庫,那排除了其他所有的可能後,變化就只能出在上游來水了。”

孫立恩正打算就這個問題繼續延伸下去,但……似乎是因爲周策懟布魯恩的那句話,他忽然從腦海裡冒出了一個有些奇怪的念頭。

“你怎麼就能確定我們列出了所有可能性呢?”他抱着擡槓的心理反問道,“就不可能是其他問題?”

“其他問題解釋不了水位上升的原因。”袁平安有些奇怪的看了一眼孫立恩,彷彿提問的並不是自家診斷組的副組長,而是某個患有先天愚型的可憐孩子。“其他因素都不能憑空變出水分子來吧?”

“有個成語叫‘開源節流’。”孫立恩搖頭道,“上游來水,這個算開源。那如果是節流上出了問題呢?”

“你的意思是……”袁平安有些遲疑的說道,而孫立恩則趕在他前面補充道,“如果這座水庫……一開始就沒有閘門呢?”

“她並不是aqp4蛋白被抑制之後出了什麼問題,

她是先天aqp4蛋白表達不足!”說到這裡,孫立恩終於第一次做出了自己的診斷,雖然還沒有足夠多的證據,但他卻直覺似的認爲,這樣的可能性非常高,“所以甘露醇纔會導致這麼明顯的變化!”

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唐敏的病情可以說非常複雜,但如果引入了aqp4蛋白表達不足的概念後,所有的問題突然就都有了一個共同解。

爲什麼她的首發症狀爲視力下降?因爲aqp4蛋白在視神經中分佈的最多,而視神經對間質和突觸的敏感度也最高。aqp4蛋白表達不足,視神經中的含水量迅速上升,所以纔出現了症狀。

爲什麼她之後出現了難以糾正的腦積水?因爲aqp4蛋白表達不足,大腦中的間質細胞難以調節水分含量。但由於aqp蛋白家族成員衆多,其他aqp蛋白在一定程度上代償了aqp4蛋白的作用。因此才僅僅出現了頑固性腦積水和輕微的鏡下間質細胞水腫。

爲什麼出現了腦積水後, 她的其他神經功能並沒有怎麼受到影響?因爲aqp4蛋白低表達,反而遏制了細胞毒性水腫的發生——間質細胞發揮不了蓄水的作用,而其他神經也沒辦法接收過量的水分。所以她出現了腦疝,但並沒有損傷多少神經功能。但與此同時,她也出現了無法解釋原因的,頑固的顱內壓增高。

與此同時,aqp4蛋白表達不足甚至還可以解釋現在所出現的“使用甘露醇後症狀惡化”的原因。

在使用甘露醇前,人體內的腦脊液和血漿滲透壓完全一致。而在使用甘露醇後,人體內的血漿滲透壓會迅速上升,從而形成腦脊液腦組織)向血漿轉移水分的物理現象。而這種現象往往在停用甘露醇後會出現迅速反彈——血漿滲透壓在停止使用甘露醇後快速恢復原值,而腦脊液由於失水則必然出現滲透壓增高。有時候甚至會出現腦脊液滲透壓大於血漿滲透壓的逆向滲透壓梯度。

由於甘露醇遏制aqp4蛋白表達,而且唐敏本身就處於aqp4蛋白表達不足的狀況下,所以,她的身體無法通過這種特異性水通道系統平衡腦脊液和血漿之間的壓力差。這才導致了“使用甘露醇後,顱內水腫區域擴大”的現狀。

“所以說……這些低信號區確實是水腫。而唐敏的問題也不是什麼腫瘤或者自身免疫性疾病。她的基因有問題。”孫立恩總結道,“她並不是完全無法生成aqp4蛋白,而是身體無法產生足夠的aqp4蛋白。所以纔會出現這種問題——歸根結底,她的症狀是慢性的,難以逆轉的間質性細胞水腫。”

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