女童肚子腫大如懷孕 海洋性貧血患者要長期輸血

爲喚起各界對於海洋性貧血的重視，且提升民衆對疾病的認識，臺灣海洋性貧血協會今（10）起至4月21日於臺大醫院兒童醫院1樓舉辦衛教展覽。（臺灣海洋性貧血協會提供）

高小姐是重度海洋性貧血患者，從小就得花費許多時間定期到醫院接受輸血。（臺灣海洋性貧血協會提供）

高小姐是重度海洋性貧血患者，從小就得花費許多時間定期到醫院接受輸血，以維持血紅素濃度，長期輸血也導致鐵質過度沉積於脾臟，當時還沒上小學的她，竟然肚子腫大得像懷孕一樣，如不緊急處理可能會引發嚴重併發症！

海洋性貧血是一種遺傳性血液疾病，假設夫妻兩人是同型帶因者，胎兒將會有4分之1的機率成爲重度海洋性貧血的患者。國民健康署統計，臺灣海洋性貧血帶因率約6％，相當於百萬人帶有海洋性貧血基因，儘管近年政府已多推廣產前遺傳診斷檢查，過去因檢測資源有限，目前全臺仍約有300多位重度海洋性貧血患者。

臺灣海洋性貧血協會理事長、臺大醫院小兒部血液腫瘤科醫師盧孟佑說明，海洋性貧血患者由於基因發生問題，導致大部分紅血球在生成時不夠完整、成熟，在體內容易被破壞，也無法將足夠氧氣與營養送到全身，影響身體器官的運作，輕度海洋性貧血患者可能僅會出現輕微貧血、沒什麼特別嚴重症狀，但重度海洋性貧血患者則必須自出生起每2到4周定期輸血，才能改善貧血症狀。

然而許多人不知道，隨着每次輸血，血液中的鐵質會逐漸沉積於體內，長期若未將多餘的鐵質排出體外，嚴重時可能會引發心臟衰竭、甚至死亡對於長期仰賴輸血治療的重度海洋性貧血患者來說，輸血宛有如雙面刃。

爲了排除體內過多的鐵質，過往患者需搭配使用排鐵劑，偶有腸胃不適等副作用，而有些患者會因爲麻煩自行停藥，反而導致治療效果不如預期。盧孟佑分享，近年因紅血球成熟劑的出現，幫助病患輸血頻率和輸血量的降低，進而減少鐵質沉積機率，幫助患者逐漸降低對輸血和排鐵劑的依賴。我國食藥署已於去年底覈准紅血球成熟劑，期待能早日獲得健保支持，造福更多重度海洋性貧血患者。

多數人雖然聽過海洋性貧血，但對於成因及治療方式並不瞭解。爲喚起各界對於海洋性貧血的重視，且提升民衆對疾病的認識，臺灣海洋性貧血協會今（10）起至4月21日於臺大醫院兒童醫院1樓舉辦衛教展覽，歡迎民衆前往參觀，給予海洋性貧血家庭更多支持。