“頸椎病”治了兩年險癱瘓,根源竟是胃?!
差之毫釐謬以千里,神經性疾病的前期症狀大多雷同,若判斷失誤,或會給患者帶來不可逆轉的傷害,臨牀醫生熟練掌握各類疾病特點和擁有尋根追蹤的意識很重要。
撰文 |文慧
兩年前,55歲的王先生(化名)時常感覺兩隻手的手指發麻,於是前往醫院就診。因爲症狀較爲單一和輕微,當時的接診醫生沒有讓他做進一步的檢查,診斷是“頸椎病”所致,讓他保守治療。
然而,這兩年間他換了幾個醫生、嘗試了不少療法,吃藥、鍼灸、理療……都沒有感受到任何好轉,還更嚴重了,雙腳趾也開始漸漸有麻木感。
這一次醫生建議他去做個肌電圖。於是,王先生來到廣州市第一人民醫院檢查。正在肌電圖室工作的神經內科副主任醫師賴明君看到他的肌電圖——上肢有多發的周圍神經受損,這是用“頸椎病”不能解釋的。
她告訴王先生,初步的肌電圖檢查提示他有周圍神經損害,建議詳細檢查排查病因。
但王先生覺得只是手腳有點麻木,沒必要做那麼多檢查,就拿着報告離開了。
受訪者供圖
脊髓空洞症?“兔耳朵”提示真相
賴明君再次見到王先生是兩個月後。這一次,他來看她的門診。此時的王先生已經不能正常行走,是在家人的攙扶下進來的。
王先生告訴賴明君:原先他只是四肢有點發麻,走路、拿東西等生活活動都沒有問題。但現在感覺四肢乏力,站也站不穩,走也走不動,好像腳踩棉花一樣,出門必須得拄柺杖或者有人攙扶;手部也有很多動作不能完成,比如拿筷子、系鈕釦之類,而且麻木感逐漸蔓延,原先是手指麻,現發展到雙手的手肘以下及雙膝關節以下均有麻木感。
賴明君給王先生做了體格檢查,發現他感覺性共濟失調明顯,一閉上眼睛就站不穩,即閉目難立徵陽性,還伴有腰部束帶感,低頭觸電感。
王先生帶來了外院的頸椎核磁共振檢查結果。紙質報告提示:“脊髓內長條狀異常信號影,考慮脊髓空洞症早期改變?脫髓鞘病竈?”
檢查說明頸段脊髓確實有病竈,但是真的是“脊髓空洞症”嗎?賴明君認爲這和王先生的症狀不太對應。
臨牀症狀上,脊髓空洞症常表現爲分離性的感覺障礙,淺感覺裡的溫度覺和痛覺受損,觸覺和深感覺(運動覺、位置覺和振動覺)保留。而王先生的深感覺明顯受損。
她一張一張地拿起膠片,在燈箱上仔細審閱。她發現,脊髓的異常信號影其實主要位於雙側脊髓後索,像兩個反着的“兔耳朵”,而不是中央管附近,這個特點很有提示性。
患者的MRI檢查圖,圖源受訪者
賴明君告訴“醫學界”,脊髓空洞症的影像學表現一般顯示病竈位於脊髓中央,可見脊髓中央管的擴張形成空洞,由於空洞內充滿腦脊液,病竈呈類似腦脊液的信號,T1WI低信號,T2WI高信號同時可見到周圍正常的脊髓被推擠變形。因此,無論從臨牀表現上看,還是影像上看,都不符合“脊髓空洞症”。
結合兩個月前的肌電圖提示“多發周圍神經損害”,賴明君認爲,王先生肯定不是“頸椎病”或“脊髓空洞症”,八九不離十是另一種少見病!
極易漏診誤診的少見病
賴明君給王先生下的初步診斷是“脊髓亞急性聯合變性”。
脊髓亞急性聯合變性(subacute combined degeneration,SCD)是由於維生素B12缺乏導致的神經系統病變,在普通人羣中發病率不高,屬於臨牀相對少見病。
賴明君介紹,亞急性聯合變性主要累及脊髓後索、側索及周圍神經,後索最爲常見。影像學可見病竈多位於後索,呈雙側對稱的八字徵(反兔耳朵徵)或倒V徵,病竈小的可能僅有兩個小圓點,大的可呈兩個三角形,這是其最具特徵性的徵象。T1WI低信號或正常信號,T2WI高信號,治療後病竈可縮小或消失。
但八字徵(反兔耳朵徵)或倒V徵並非SCD獨有的徵象,除了頸胸椎MRI,還需要完善一些檢查,以排除其他疾病。另外,患者以麻木感等周圍神經損害的症狀爲主要表現,也要從周圍神經病的診斷思路做一些排查。
脊髓亞急性聯合變性的鑑別檢查,文字:賴明君;製圖:醫學界
因賴明君對王先生的病情早已胸有成竹,將他收入院後並沒有對他做“大包圍”的檢查,而是直擊目標,第一時間檢測維生素B12水平。
患者的維生素B12水平檢測報告,受訪者供圖
不出所料,王先生的維生素B12水平已經低於能檢測出來的下限了。同時,他還存在大細胞性貧血,也提示維生素B12缺乏。
王先生所患疾病爲脊髓亞急性聯合變性的診斷基本可明確。
賴明君對“醫學界”說:“脊髓亞急性聯合變性的治療並不難,可謂簡單、便宜、有效。難就難在診斷髮現,極易漏診誤診。早期發現和治療對於改善預後至關重要。在疾病的早期階段,神經損害是可逆的,此時及時補充維生素B12可以顯著改善甚至完全逆轉症狀,恢復脊髓的正常功能。如果疾病進展到晚期,脊髓神經元和髓鞘可發生嚴重變性和壞死,發展爲不可逆的結構性損害,即使補充維生素B12,也很難完全逆轉,可導致嚴重的神經功能障礙和其他併發症,增加死亡風險[1]。因此,早期識別和干預至關重要,以預防永久性神經損傷。
脊髓亞急性聯合變性的早期症狀很隱匿,往往以雙側肢體麻木爲首發症狀。而肢體麻木、無力是許多神經類疾病的共同表現,極易與頸椎病或其他神經損傷相混淆。這就需要臨牀醫生提升對疾病的意識,捉住位置特點、病史特點等線索,及時發現真相。”
持續追蹤,發現“元兇”
知道了王先生患了什麼病,治療方法也有標準答案,可以到此結束了嗎?
賴明君認爲,找出導致王先生出現維生素B12缺乏的根本原因纔有可能徹底解決問題。
維生素B12是人體神經細胞髓鞘合成過程中必不可少的維生素,在攝入、運轉、吸收、結合、代謝等任何一個環節發生障礙,都可能會導致人體維生素B12缺乏,從而引發脊髓亞急性聯合變性。
攝入方面,一般發生在不吃肉蛋奶的素食者身上,王先生並無此飲食習慣。
那問題根源就出現在吸收代謝上,詢問病史,王先生也沒有明顯的腸胃消化方面的症狀感受。
繼續追查!
胃鏡、腸鏡、胃黏膜活檢、內因子抗體篩查、胃腸道腫瘤標誌物篩查、上腹部CT輪番上陣,終於明確診斷:自身免疫性胃炎。
患者抗內因子抗體檢查報告,受訪者供圖
自身免疫性胃炎是一種慢性萎縮性胃炎,由於自身免疫抗體的攻擊,引起胃黏膜泌酸等腺體破壞,胃黏膜變薄,腸上皮化生,胃酸和胃蛋白酶生成減少,內因子丟失,導致維生素B12等吸收不良。臨牀表現上,患者可能有消化不良等症狀,也可能完全沒有胃部不適的症狀,由於貧血或麻木等維生素B12缺乏的症狀就診而被發現。
自身免疫性胃炎——維生素B12缺乏——脊髓亞急性聯合變性,按照病發鏈,只要治好了王先生的自身免疫性胃炎,其脊髓亞急性聯合變性也可隨即治癒。
然而,自身免疫性胃炎目前並無有效的根治方案,其免疫治療方案還在不斷研究探索中,目前的治療以針對其帶來的臨牀問題和併發症爲主[2]。
針對它給王先生帶來的脊髓亞急性聯合變性,賴明君給出了治療方案:大量補充維生素B12爲主,輔以補充葉酸、維生素B1和相關微量元素,同時注意護胃助消化。
經過治療,王先生症狀得到了明顯的改善,出院時,行走無需攙扶,較前穩當,麻木感好轉。
雖然最根源的病因“自身免疫性胃炎”尚無法根治,王先生後續仍需繼續定期肌注維生素B12,但通過這一治療措施,可維持維生素B12在體內的含量穩定,修復神經損傷,防止再發。長期肌注維生素B12是大多數自身免疫性胃炎患者維持正常維生素B12水平的有效方法。具體的維持治療頻率應根據患者的個體需求和定期監測的結果進行調整。所以,可定期檢查血清維生素B12水平和甲基丙二酸水平,幫助評估治療效果,調整補充劑量和頻率[1]。由於自身免疫性胃炎是胃癌的高發因素,賴明君還建議王先生每年進行相關腫瘤篩查。
至此,這例按跡循蹤、查找“元兇”的任務基本完成。賴明君希望,通過這個案例能讓更多人認識到脊髓亞急性聯合變性,只要能儘早發現及時治療,患者能就通過簡單且低價的治療逆轉損傷,收益極高。如若耽誤,神經細胞發展爲不可逆損傷,往往不能避免留下行走困難、肌肉無力和癱瘓等後遺症。
專家簡介
賴明君
廣州市第一人民醫院神經內科副主任醫師,廣東省醫學會神經病學分會肌病與周圍神經病學組成員,廣東省中西醫結合學會神經肌肉病及神經電生理專業委員會青年委員,廣東省卒中學會神經免疫學分會委員。
主攻方向:
周圍神經與肌肉疾病、運動神經元病、神經肌肉接頭疾病等神經肌肉疾病的診治和全程管理,如格林巴利綜合徵、慢性炎性周圍神經病、肌萎縮側索硬化(俗稱漸凍人)、重症肌無力、肌炎等。尤其擅長疑難神經肌肉疾病的肌電圖診斷。
參考文獻:
1.中華醫學會神經病學分會,中華醫學會神經病學分會周圍神經病協作組,中華醫學會神經病學分會肌電圖與臨牀神經電生理學組,等.中國亞急性聯合變性診治共識[J].中華神經科雜誌, 2020, 53(4):5.DOI:10.3760/cma.j.cn113694-20191101-00677.
2.田珂,王晶桐.自身免疫性胃炎診治進展[J].胃腸病學, 2010, 15(9):3.DOI:10.3969/j.issn.1008-7125.2010.09.002.
來源:醫學界
責編:燕小六
編輯:趙 靜
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