罕病律師陳俊翰40歲離世 生前呼籲「這1事」有望上半年實現

罕病律師陳俊翰(左)大年初二過世,享年40歲。圖爲他與母親合影。 圖/聯合報系資料照片

被喻爲臺版「非常律師」的中研院法律學研究所博士後研究學者陳俊翰,自幼罹患罕病「脊髓性肌肉萎縮症」(SMA),肌肉嚴重萎縮,不幸於春節期間離世,死因疑似肺部感染,引發呼吸衰竭,享年40歲。北榮神經醫學中心周邊神經科主治醫師蕭丞宗表示,SMA等運動神經退化疾病患者一旦感染病菌,易誘發吸入性肺炎,如無法順利排出肺部分泌物,可能導致呼吸衰竭,死亡風險極高。

蕭丞宗指出,「脊髓性肌肉萎縮症」(SMA)爲一種因運動神經元退化,導致肌肉無力及萎縮的隱性遺傳性疾病,病人運動功能愈來愈差,喪失活動力,需長期臥牀,仰賴呼吸器維生,幾乎無生活品質可言。

陳俊翰屬於早發性「脊髓性肌肉萎縮症」(SMA)患者,隨着神經退化,逐漸失去活動能力,連帶呼吸、吞嚥等功能也不好,必須長期使用呼吸器,以致肺臟擴張不良。蕭丞宗表示,「失智症」、「巴森金氏症」、「脊髓性肌肉萎縮症」等神經退化疾病患者,肺功能均比一般人還要差,部分患者因爲肌肉無力,無法自主呼吸而死亡。

臨牀顯示,嚴重神經退化疾病患者一旦呼吸道感染病毒或細菌,容易引發肺炎等併發症,如果肺部的分泌物無法順利排出,導致呼吸衰竭,增加死亡風險。

研究證實,「脊髓性肌肉萎縮症」(SMA)患者如果能夠持續接受背針或口服藥物等治療,約有一半以上患者運動功能獲得明顯改善,只要長期維持肺臟擴張功能,就可降低肺炎等嚴重併發症機率。

生前積極爲病友爭取放寬用藥資格 健保局迴應了

爲此,長期以來,積極協助罕病病友爭取醫療權益的陳俊翰,今年1月參加記者會時指出,受到健保給付條件限制,全臺共有300多名SMA患者,連同他在內,均無法獲得健保給付用藥(背針、口服藥物),僅接受症狀治療,以致全身肌肉退化萎縮,希望健保能夠大幅放寬用藥資格,造福每一個病友。

蕭丞宗說,陳律師生前的懇切呼籲及期盼,確實符合「脊髓性肌肉萎縮症」(SMA)的實際需求,如果能夠持續接受背針、口服藥物等治療,許多接受氣切,使用呼吸器的病友有機會可以脫離呼吸器,不僅提高生活品質,還能降低肺炎併發症風險。

對此,健保署醫審及藥材組組長黃育文表示,以往認爲,已無運動功能的「脊髓性肌肉萎縮症」(SMA)患者用藥的效果並不顯著,因此,給付條件訂在上肢運動功能評估大於15分。日前廠商提出臨牀實證報告,申請擴增給付,希望全給付,讓所有SMA病患都可用藥。

健保署預期於今年3月召開專家會議,再經議價協商、共擬會議等程序,最快上半年就有望通過,造福所有「脊髓性肌肉萎縮症」(SMA)病友。