542關於漸凍人症
蘇楊知道了漢森得的是漸凍人症時,很震驚,他也很快明白這一次的救治任務爲什麼這麼難了。
實話實說,近一段時間一來,他雖然有意識地加強了疑難雜症的瞭解和研究,但還真的沒有怎麼關注過漸凍人症,不要說關於他的治療了,就是這個病怎麼診斷他都一無所知。
好在他有系統。
趁着一行人對漢森噓寒問暖、以及漢森有些行動不便想要休息的這個關口,他進入了系統空間,抓緊時間對這個病進行了一個深入的研究和了解。
通過了解,蘇楊知道,ALS臨牀表現爲無痛性、進行性肌無力和肌萎縮,從而引起癱瘓,最終常由於呼吸衰竭導致死亡。
得這個病的人真的是非常慘的,有人形容,得了這個病後,患者就會變成一具還有意識的屍體,腦子是清醒的,但身體動不了,到了後期,飯吃不下去,因爲無法完成吞嚥的動作,只能靠打針,到了最後,連呼吸的力氣都沒有了,活活憋死,當然,一般人都到不了那個階段,因爲長期的營養不良,早就把身體拖垮了。
這種病的中位生存時間從幾個月到幾年不等,距診斷時間平均爲19個月,距症狀發作時間爲30個月,不同患者之間存在顯著差異。
因爲漸凍人症比較罕見,而且他發病之初,與很多疾病的症狀都很類似,所以常常被誤診。
多項國外研究表明,ALS診斷延遲平均約8~15個月。因此,儘早診斷ALS很有必要。
約25%的ALS患者以延髓症狀起病,表現爲吞嚥困難、言語不清、舌肌萎縮及纖顫;
約5%的ALS者以呼吸系統等症狀起病,出現憋氣、活動後氣短等呼吸肌無力表現;
約70%的ALS患者以肢體症狀起病,主要包括肢體無力、肌肉萎縮、肌肉纖維顫動。
蘇楊根據剛纔的觀察推斷,漢森的主要症狀應該是下肢無力和肌肉纖維顫動,所以他纔會認爲他得的是老毛病。
而且,恰恰他還因爲當過多年的飛行員,得了飛行員的職業病頸椎病,而且頸椎病發作的時候,也會導致一樣的症狀,這才使得別的醫生會被誤診!
在ALS早期階段,神經系統檢查可能只顯示UMN或LMN特徵,異常表現可能僅限於特定區域。所以這一階段,漸凍人症最容易誤診爲頸椎病、肯迪尼病(KD)、平山病、多竈性運動神經病(MMN)以及FOSMN綜合徵等。
對於漸凍人症,當前醫學界儘管存在多種學說,但真正的發病機制仍然不清。
之前,日-本九州大學和慶應大學科研人員組成的聯合研究小組發佈報告說,他們在小鼠實驗中發現,漸凍症是由於脊髓中一種分解酶的功能降低,導致激活神經的氨基酸“D-絲氨酸”增加並蓄積,破壞了運動神經的正常功能,引起肌肉萎縮。如果能設法提高這種酶的活性,就有可能開發出有效藥物。
但由美國斯克裡普斯研究所(TSRI)、勞倫斯伯克利國家實驗室(伯克利實驗室)和其他機構開展的一項最新研究則表示,漸凍人主要是由於SOD蛋白基因突變。
總而言之一句話,對漸凍人的發病原理,公說公有理婆說婆有理,但截至目前,還沒有一個世界公認的理論。
對於漸凍人的治療,情況更爲嚴峻,截止目前,還沒有漸凍人被治好的病例。
蘇楊在系統空間裡研究了一番,多少了解了一下漸凍人症,之後,他從裡面出來,找到了院長,壓低嗓音道:“院長,漢森的問題有點嚴重。”
“嗯?”李秋林擡起頭看着蘇楊。
“是漸凍人症!”
“什麼?”李秋林失聲,驚訝無比。
他的失態引起了旁邊的人的關注。
回過神後,李秋林看着蘇楊,用眼神問:“你確定?”
“百分之百!”蘇楊回答。
之前因爲不怎麼了解漸凍人症,所以並沒有往這方面想,但現在,他對這種疾病有了深刻的認識,至少,在診斷方面,他有了大量的臨牀經驗——他剛纔可是看了不少臨牀病例的,而且還用實驗體做了研究,所以他非常肯定,哪怕沒有系統的診斷,他也能自己判斷。
他和院長悄悄交流了一下,之後,他把漢森單獨叫到了一邊,認真說道:“漢森將軍,關於你的病情,我想我有必要跟你好好的談一談!”
“你說。”漢森不以爲然。
“你出現左下肢肌肉顫抖,左下肢無力的症狀,是不是已經十多天了?”
嗯?
漢森一怔。
蘇楊接着問:“你看過醫生,醫生的診斷是頸椎病?但你的頸椎病是多年的老毛病了,之前,頸椎病發作的時候,你並未出現過左下肢肌肉顫抖的情況,是吧?”
漢森沒說話,只是皺着眉頭看着蘇楊。
蘇楊很嚴肅地看着漢森道:“漢森將軍,我可以很明確地告訴你,你得的不是頸椎病,如果你重新坐一個詳細的檢查,會發現你的延髓不受累及;而頸椎病往往伴有感覺異常和尿便障礙。頸椎MRI異常改變的程度,脊髓是否受壓,髓內有無變性信號,也是鑑別診斷的重要依據;另外,針肌電圖是否符合根性分佈的神經源性損害,胸鎖乳突肌、胸段脊旁肌是否正常,也是鑑別是否是頸椎病的重要依據。”
蘇楊洋洋灑灑說了一通,漢森終於臉色一變,他問:“那我是什麼問題?”
“漸凍人症,醫學上叫ALS,診斷主要依賴於臨牀評價和電生理研究的支持,神經影像和多種血液和腦脊液(CSF)可用於排除其他可能的診斷。腦和脊MRI對於排除其它累及UMN的疾病非常重要。電生理檢查對排除其他疾病如多竈性運動神經病很重要,並可顯示廣泛性LMN受累。ALS診斷的基本條件,病情進行性發展;臨牀或神經電生理證實有下運動神經元受累的證據;臨牀查體有上運動神經元受累的證據;排除其它疾病。”
頓了頓,蘇楊道:“漢森先生,我知道你很難接受我說的這個事實,所以我希望你能早點做一個詳細的檢查,我能告訴你的就是,早診斷,早治療,如果及早干預,你還有一點點希望,但一旦拖延.....一旦真的到了症狀特別明顯的那一天......”
最後,蘇楊說到:“你現在的症狀還比較輕,纔出現肌肉顫抖,但一個星期後,你就會出現肌無力的情況,如果繼續拖延,那麼十天後,你的左下肢,整體都會出現肌無力的情況.......但我可以告訴你,我可以讓你好起來!”