席琳狄翁罹「僵硬人症候羣」 醫:1常見症狀是警訊
席琳狄翁,因罹患罕病「僵硬人症候羣」,昨對外宣佈,取消原定2023年至2024年舉行的全球巡迴演唱會場次。(示意圖/Shutterstock )
國際歌壇天后席琳狄翁,因罹患罕病「僵硬人症候羣」(Stiff Person Syndrome),昨(26日)對外宣佈,取消原定2023年至2024年舉行的全球巡迴演唱會場次。醫師表示,這是非常罕見的中樞神經系統疾病,患者多於成年後發病,主要症狀爲軀幹及近端肢體僵硬,好發於腹部與下背部的肌肉,患者很容易被當作太緊張或下背痛處理。
臺大醫院神經部兼任主治醫師楊智超曾於臺大醫院神經部網站刊文表示,僵硬人症候羣多在成年後發病,6至8成的病人,血中及腦脊髓液中會出現抗麩胺酸脫羧基的抗體,這種酵素是合成中樞神經一種抑制性傳導物質GABA所需的,若遭受到抗體的破壞,會導致中樞神經抑制功能的不足,使得肌肉產生過強的活性,繼而變得僵硬,觸感硬如鐵皮,若肢體也出現僵硬時,行走、活動都會受限。由於此病罕見,患者很可能被當作太緊張或一般下背痛處理。
罕病基金會則提醒,因此疾病有嚴重的肌肉僵硬現象,常被誤診爲帕金森氏症、多發性硬化症、纖維肌痛症候羣、破傷風、肌肉強直症和焦慮恐慌症等,因此在診斷時需要排除其他疾病的可能性。
對於僵硬人症候羣的治療,楊智超表示,有些藥物可以改善患者軀幹及肢體僵硬的情形,但基於其自體免疫失調的機制,施以免疫治療藥物或使用血漿置換術、注射免疫球蛋白製劑,也能改善病情。