病例分享|傳染性單核細胞增多症

正文共：1787字

預計閱讀時間：5分鐘

01

病例資料

患者男性，26歲。患者2020年確診HIV，服藥依從性好。患者1周前無明顯誘因出現咽痛，爲持續性脹痛，進食後加重，感咽部異物感，吞嚥梗阻感明顯，夜間盜汗，伴全身乏力、納差，偶有咳嗽，活動後輕微氣促，無畏寒、發熱、胸悶胸痛、咯血等不適。自行口服頭孢呋辛酯治療無緩解。查體：貧血貌，結膜蒼白，咽部黏膜充血，右側扁桃體Ⅲ度腫大，可見灰白色物質附着，左側扁桃體Ⅰ度腫大，未見化膿點。胸部CT：右側口咽部增多軟組織密度影，密度不均，邊界欠清，右側頸內靜脈淋巴結上、中、下及頸後三角淋巴結組增多結節狀軟組織密度影，內部密度欠均勻，部分與鄰近軟組織分界欠清。輔助檢查：EB病毒衣殼抗原IgG抗體陽性,EB病毒核抗原IgG抗體陽性,EB病毒DNA3.33x104(copies/ml)。臨牀初步診斷：感染性病變？腫瘤？行咽部腫物病理活檢以明確診斷。病理診斷： <咽扁桃體腫物> 傳染性單核細胞增多症。免疫組化: CD20、CD3、CD5、CD30、CD79α、CD19、Bcl-2、CD10、Mum-1、EBER陽性，PAX-5（散在+），Ki-67（+70%），CD56、CMV、Bc1-6、C-myc。特殊染色:抗酸、六胺銀、PAS陰性。

IM爲自限性疾病，多數預後良好，對患者予以對症支持治療爲主，現患者咽痛症狀已緩解，陣發性咳嗽、咳痰，輕微乏力、盜汗，雙側扁桃體無明顯腫大。

02

傳染性單核細胞增多症（IM）是原發性EBV感染所致的一種主要臨牀綜合徵，其典型臨牀三聯徵爲發熱、咽峽炎和頸部淋巴結腫大，可伴有肝脾腫大，典型外周血特徵爲淋巴細胞和異型淋巴細胞增加。IM是一種良性自限性疾病，多數預後良好，但也可發生如上氣道梗阻、腦炎、腦膜炎、心肌炎、溶血性貧血、血小板減少性紫癜等併發症，少數可出現嗜血細胞綜合徵等嚴重併發症，需要仔細評估和隨訪。

臨牀特點：患者多爲兒童或青年，病程短。90%-100%的病例有發熱，約1周，重者2周或更久，幼兒可不明顯。約50%的患者扁桃體有灰白色滲出物，約25%的患者上顎有瘀點。80%-95%的病例有淺表淋巴結腫大，任何淋巴結均可受累，但以頸部淋巴結腫大最爲常見。脾臟腫大發生率爲35%-50%，肝臟腫大發生率爲45%-70%，眼瞼水腫發生率爲15%-25%，皮疹出現率爲15%-20%，表現多樣，可爲紅斑、蕁麻疹、斑丘疹或丘疹等。大多數情況下，臨牀表現及EB病毒血清學檢查就可以確診IM，而病理活檢的主要目的是排除淋巴組織來源腫瘤。

組織病理學：顯微鏡下，IM患者的受累淋巴結和其它淋巴器官由於結構破壞，可與惡性淋巴瘤混淆，表現爲小樑、被膜和淋巴結外脂肪浸潤。淋巴濾泡、濾泡間區和淋巴竇均有病變，其組織病理學改變因病程而異。早期表現爲淋巴濾泡增生，單核樣B細胞聚集和上皮樣組織細胞反應，似弓形蟲病性淋巴結樣改變。濾泡間區增生，在小或中等大小淋巴細胞和漿細胞的背景上見一些免疫母細胞散在分佈，呈斑駁構象。有時可見RS樣細胞。竇開放，其中見單核樣B細胞、小淋巴細胞和免疫母細胞等。這些形態學特徵如果出現在器官移植者或免疫抑制者，則會格外顯著。壞死也可能出現，常爲竈性，但免疫缺陷患者可出現大量壞死。

免疫表型及遺傳學：濾泡間區的免疫母細胞多表達B細胞標記，背景中的小淋巴細胞中CD8+細胞多於CD4+細胞。免疫母細胞，包括RS樣細胞常表達CD30，但不表達CD15抗原。一般不存在免疫球蛋白或T細胞受體基因的克隆性重排。EBER-1/2原位雜交顯示濾泡間區的大多數免疫母細胞爲核陽性。

鑑別診斷：（1）其它病毒感染所致傳染性單核細胞增生症樣淋巴結病變：如鉅細胞病毒、單純皰疹病毒，相關的病原學檢查十分重要，另外，臨牀及病理檢查缺乏EBV感染徵象、嗜異性凝集試驗陰性等，可排除IM。（2）弓形蟲病性淋巴結炎：以反應性濾泡增生、竇內單核樣B細胞聚集以及簇狀或單個上皮樣組織細胞侵佔或浸潤濾泡生髮中心爲其形態學特徵，而濾泡間區累及則少見。弓形蟲的血清學檢查有助於該病的確診。（3）大細胞性非霍奇金淋巴瘤，包括瀰漫大B細胞淋巴瘤、間變大細胞淋巴瘤等，免疫表型、免疫球蛋白或T細胞受體基因重排檢測有助於相關的區別診斷。（4）霍奇金淋巴瘤：包括經典型霍奇金淋巴瘤以及結節性淋巴細胞爲主型霍奇金淋巴瘤。

來源：華夏病理網

告訴小夥伴